近日，中山大学附属第一医院贵州医院（贵州医科大学附属医院贵安院区）泌尿外科团队通过多学科协作，成功为一名患者切除了一个直径达12厘米的右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。该病例与多发性内分泌腺瘤病相关，是一种罕见的遗传性疾病。

　　

　　患者就诊时，腹部超声显示其右侧肝旁存在巨大占位性病变。泌尿外科副主任医师钟思文在问诊中进一步了解到，患者家族内有多例嗜铬细胞瘤和甲状腺肿瘤病史，结合临床表现，初步判断其可能患有多发性内分泌腺瘤病。

　　多发性内分泌腺瘤病是一组罕见的遗传性疾病，患者体内多个内分泌腺体可能同时或先后发生肿瘤，临床表现多样。由于具有遗传性，确诊后建议患者的一级亲属进行基因检测，以评估患病风险并及早干预。

　　入院后，检查确认患者右侧肾上腺肿瘤为嗜铬细胞瘤。团队为患者及家属提供了基因检测，并进行了为期两周的术前扩容治疗，以稳定血压、降低手术风险，为后续手术做好准备。

　　由于肿瘤体积巨大，且位于解剖结构复杂的腹膜后区域，与肝脏及周围大血管关系密切，手术难度较高。为制定安全有效的手术方案，泌尿外科牵头组织肝胆外科、血管外科、麻醉科及内分泌科专家进行多学科讨论，最终决定采用微创腹腔镜技术实施肿瘤切除。

　　手术由钟思文主刀，通过经腹途径进行，仅用不到1.5小时就完整切除了肿瘤，术中出血量约50毫升。术后病理检查结果与术前诊断一致，证实为肾上腺嗜铬细胞瘤。患者在团队的全程化管理下恢复良好，顺利出院。

　　泌尿外科执行主任王强表示，多发性内分泌腺瘤病虽然复杂且需终身管理，但通过基因诊断、定期筛查和及时治疗，患者可以获得良好的预后。该病例的成功诊治，体现了多学科协作在罕见病管理中的重要性。

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